Het verhaal van Jolijn

De tijd gaat snel en de tijd gaat langzaam. Het is alweer 4 weken geleden dat Jolijn overleed en het is pas 4 weken geleden. Voor mijn gevoel is het nog alsof het gisteren was, maar ook alsof het al maanden geleden is. Ergens zijn we heel snel teruggevallen in ons oude patroon met z’n drieën. Ineens is er weer tijd en ruimte om dingen te doen die eerder niet konden. Gewoon simpelweg aandacht voor Lucas en gewoon even dollen en spelen. Maar ook op pad gaan is nu veel makkelijker, want we hoeven niet meer na te denken of het te veel is voor Jolijn en of we wel alle spullen mee hebben. En doordat Lucas er is, word je ook gedwongen gewoon weer mee te gaan. De trein van het leven rijdt door en hoewel je eigenlijk uit wil stappen en stil wil blijven staan, is dit gewoon geen optie. En ergens is dat juist ook wel weer goed. Ik krijg regelmatig de vraag hoe het met me gaat, maar heel eerlijk, ik weet het gewoon niet. Het gaat met ups en downs en dat laat ik ook maar gebeuren. Er zijn dagen dat

Woorden ontbreken om te beschrijven wat ik nu voel. Er is rust, rust voor Jolijn en rust voor ons, maar er is ergens ook heel veel onrust. Afgelopen week was intens en nu is het echt voorbij lijkt het wel. We hebben vorige week veel bezoek gehad en dat was heel fijn, maar wat nog veel fijner was, was dat we Jolijn nog konden vasthouden. Elke avond droegen we haar naar boven en “sliep” ze naast ons in haar bedje. Elke ochtend namen we haar mee naar beneden en lag ze in de box, waar ze zoveel heeft gelegen. Als ik het even niet meer trok, pakte ik haar erbij en voelde ik de druk op mijn armen waar ze zo vaak heeft gelegen. Het was niet genoeg, maar het was voor dat moment het beste wat ik had. En nu zijn mijn armen leeg en kan ik haar nooit meer vasthouden. En hoe dat voelt, kan ik niet omschrijven. Ik weet dat ze rust heeft, dat haar lijfje op was, maar wat had ik nog graag voor haar willen zorgen. Ik ben zo dankbaar dat we Lucas nog hebben, hij helpt ons doorgaan en geeft ons een reden

Waar jij gaat, daar zijn wij Waar wij gaan, daar ben jij Ga maar dansen, springen, lachen Ga maar groeien en genieten Voor altijd een van ons Jolijn 12-05-2023 – 27-11-2023 Met pijn in mijn hart schrijf ik dit bericht. Inmiddels zijn we 2 dagen verder en ik mis mijn meisje zo enorm. Maar ze kon echt niet meer en het is beter voor haar, hoe ontzettend slecht het ook voelt. Dinsdag zijn we begonnen met de morfine en daar werd ze in de eerste instantie heel rustig van. Donderdag bleek het echter al niet meer genoeg te zijn en uiteindelijk heeft Jeroen haar een sederende neusspray gegeven waardoor ze rustig kon slapen. Ik zat volledig op slot en durfde het niet aan om dit te doen. De verandering na de start van de morfine was zo intens dat ik geen tijd had om het te verwerken en ik durfde niet verder te gaan dan dat. De morfine had als bijwerking dat haar ontlasting minder goed ging en we hoopten dat dit de onrust veroorzaakte. Hier konden we namelijk nog wat aan doen. Het duurde even, maa

Ik schrijf dit bericht terwijl Jolijn rustig in de box ligt te slapen en dit geeft me een heel dubbel gevoel. Het is ergens fijn om weer even mijn handen vrij te hebben nadat ik de afgelopen week Jolijn eigenlijk helemaal niet meer kon wegleggen en ze alleen maar rustig was in mijn (of Jeroens) armen. Maar aan de andere kant betekent dit juist dat we een nieuwe fase zijn ingegaan. Eentje die ik het liefst zo lang mogelijk had willen vermijden. Het liefst had ik mijn kop in het zand gestoken en was ik gewoon maar doorgegaan, maar ik weet natuurlijk heel goed dat dit niet mogelijk is. We liepen hier allang al tegenaan en het moest er ergens wel een keer van komen. De afgelopen dagen ging het wat betreft het spugen gelukkig een stuk beter dan eerder. Sinds zaterdag heeft ze niet meer gespuugd en ook dat geeft wel weer iets rust. Qua dieet zitten we nu dus echt wel goed en het mooie is, is dat dit ook uit de bloedwaarden blijkt. Gisterochtend hebben we bloed laten prikken en haar lactaatwa

Afgelopen week is er weer veel veranderd. Toen we anderhalve maand geleden de diagnose kregen, zeiden we tegen elkaar dat we heel graag nog met z’n viertjes een weekendje weg wilden. Op dat moment durfden we er niet vanuit te gaan dat dit nog zou lukken, maar afgelopen weekend zijn we een weekendje naar Center Parcs geweest. Het was een hele volksverhuizing en voor Jolijn veranderde er natuurlijk niet echt heel veel, maar voor ons en voor Lucas was het heel fijn om er even tussenuit te zijn. Helaas merken we de afgelopen weken dat Jolijn echt achteruit gaat, dus dat dit nog kon, was voor ons heel bijzonder. Elke keer dat Jolijn weer een stukje inlevert, worden wij weer geconfronteerd met de situatie, proberen we het een plekje te geven en er zo goed mogelijk mee om te gaan. We hebben in de afgelopen maanden steeds een beetje meer moeten accepteren. Dat ze niet zal opgroeien, dat ze niet zal ontwikkelen, maar nu ook dat ze aan het inleveren is. En dat laatste is op twee manieren heel la

Er is zoveel dat ik zou willen opschrijven, maar ergens weet ik ook gewoon niet zo goed meer waar te beginnen. We zijn een week verder t.o.v. mijn vorige post en ik heb het idee dat er weer zoveel is gebeurd en veranderd. Ergens klopt het ook wel, want we hebben deze week echt een drukke week wat betreft afspraken. En bij elke afspraak die we hebben, worden we weer geconfronteerd met de situatie van Jolijn. En eigenlijk voelt het heel stom dat ik dat zeg, want met alles wat we doen worden we daar natuurlijk mee geconfronteerd. Maar omdat we met Jolijn het dagelijks leven gewoon oppakken en het ook voor Lucas zo normaal mogelijk willen laten verlopen, is er ergens een illusie dat het allemaal normaal is ofzo. Tuurlijk weet ik wel dat dat niet het geval is en de intensieve zorg voor Jolijn is ook niet zoals het bij een gezond kindje gaat. Maar omdat ik niet beter weet, is dit ons normaal. Soms beangstigt dit me juist ook wel, omdat we hierdoor elke keer onze grenzen lijken te verleggen e

Maandag was niet zo’n beste dag voor Jolijn. Zondag begon ze al wat met spugen en maandag ging dit door. Heel sneu om te zien, want ze kan het moeilijk wegkrijgen. Gelukkig heeft ze zich niet verslikt, maar doordat ik daar alert op was, kon ik haar maandag geen seconde alleen laten. Eind van de middag heb ik toch de kinderarts nog even gebeld om te overleggen waar ik op moest letten. Gelukkig ging het daarna beter, maar we kregen toch ook te horen dat dit zo’n moment kan zijn waarop het ineens veel slechter kan gaan met Jolijn. Dat dit een soort kantelpunt is. Nu zijn we inmiddels een paar dagen verder en ik denk niet dat dat het is geweest. Ze is weer redelijk ok, hoewel ze wel meer lijkt te slapen. Soms heb ik het gevoel daardoor dat ze wat achteruit gaat, maar omdat het zo enorm langzaam gaat, vind ik het lastig om dat goed te zeggen. Ik ben immers zo’n beetje 24/7 bij haar en dan zie je de verschillen ook niet zo goed. Maandag spraken we ook nog met de arts metabole ziekten over

Dinsdag konden we eindelijk kijken of het dieet effect heeft op Jolijns lactaatwaarde. We gingen eerst bloedprikken en hadden daarna een afspraak met de arts. Tijdens de afspraak was de lactaatwaarde nog niet bekend, maar de rest wel en dat was niet heel veel anders dan 2 weken terug. Het vermoeden was dus dat het lactaat ook niet heel veel zou zijn gezakt. Terug in de auto naar huis zagen we dat dat inderdaad het geval was. Het lactaat was wel iets gezakt, maar niet heel veel (12 à 10, zou tussen 0,5 en 2 moeten zijn). Morgen hebben we weer contact met de metabool arts in Groningen en ik vermoed dat we dan nog weer verder stappen kunnen gaan zetten in het dieet. Tijdens onze afspraak met de arts bespraken we ook om te stoppen met de spierverslapper Baclofen. We hadden het idee dat dit niet zo heel veel deed en aangezien er deze week verder niks gebeurde qua dieet, was dit een mooi moment om dat te proberen. Of het hiermee te maken heeft, weten we eigenlijk nog steeds niet, maar dinsd

Weer aan het werk… Of nou ja, dat was de bedoeling. Toen ik een jaar geleden aangaf dat ik in verwachting was, zei ik ook direct dat ik pas weer zou starten als de kleine ongeveer 5/6 maanden oud zou zijn. Omdat vandaag de eerste dag na de herfstvakantie is hier, leek het me een mooi moment om weer te beginnen. Hoe anders is dat gelopen. Al enige tijd geleden besloot ik dat ik nog niet zou gaan werken, omdat dit me te veel zou zijn, ongeacht hoe het zou lopen. En wat ben ik nu enorm blij dat ik die keuze destijds heb gemaakt. Ik zou niet hebben geweten hoe ik de zorg voor Jolijn, de onzekerheid en de onrust had moeten combineren met mijn werk. Het is ook echt heel fijn dat werk hier volledig begrip voor had en dat ik mijn verlof heb kunnen verlengen tot aan de kerstvakantie. Hoe het dan gaat lopen, weet ik nog niet, maar voor nu heb ik in ieder geval nog even de ruimte om me op thuis te richten. Afgelopen week had Lucas vakantie en dat was wel heel prettig. Gewoon rustig de ochtend s

Na de vele gesprekken woensdag en donderdag en de nieuwe plannen, verliep het weekend eigenlijk heel rustig. Vrijdag had Lucas een studiedag en was effectief zijn vakantie dus al begonnen. We hadden dus een rustige dag, waarbij we nog even naar de markt zijn gegaan. Dit deed ik eerder altijd met Lucas en het was wel fijn om dit nu ook weer te doen met beide kinderen. We kregen vrijdag ook de glucosemeter geleverd, waardoor we zaterdagochtend konden beginnen met stap 1 van het koolhydraatarm dieet. Het is even anders klaarmaken dan dat we eerder deden met de flessen, maar het lijkt erop dat Jolijn het goed doet. Ze is het afgelopen weekend redelijk rustig geweest op wat onrustmomenten na. Ze slaapt nog wel veel en de lachjes zijn minimaal aanwezig. Maar het spartelen op schoot is gelukkig ook een stuk minder. Dinsdag kunnen we waarschijnlijk over naar stap 2 (in verhouding weer meer koolhydraatvrije voeding en minder normale voeding). Zaterdagochtend schrok ik nog wel omdat Jolijn ineen

Er is in 1 dag tijd heel veel gebeurd en dit is dus een wat langere post dan wat ik normaal probeer te doen. Nadat afgelopen dagen zo enorm onrustig verliepen en we hadden besloten om woensdag toch naar het ziekenhuis te gaan, was woensdag ineens een verrassend goeie dag voor Jolijn. Ze sliep de nacht van dinsdag op woensdag goed en de rest van de dag hadden we ook maar weinig momenten waarop ze echt onrustig was. Zoals ik al tegen de artsen zei, had ze meer van dit soort dagen gehad, waren we woensdag niet naar het ziekenhuis gegaan. Het mooie was, was dat de rust die we zagen, ook terug te zien was in haar bloedwaarden. Haar pH was eindelijk een keer goed genoeg, iets dat we nog niet eerder hadden gezien. Uiteindelijk was het niet helemaal voor niks dat we in het ziekenhuis waren, want er is in Groningen nog eens nagedacht wat we nog kunnen doen om het Jolijn zo comfortabel mogelijk te maken. Hieruit is bedacht om Jolijn een soort ketogeen dieet te gaan geven. Bij een ketogeen diee

Het weekend zijn we lekker op pad gegaan met z’n vieren (en zondag ook met Jolijns oom en tante en nichtjes erbij). Jolijn was nog steeds wel heel onrustig en zeker thuis merkten we dit goed. De nachten, die eerder altijd rustig waren, verlopen nu helaas ook onrustig. Gelukkig ging Jolijn wel heel goed op buiten zijn, dus toen we op de kinderboerderij waren en zondag bij de Flierefluiter in Raalte, was Jolijn goed te pas. De nacht van zondag op maandag was Jolijn erg onrustig. Dit ging ook door in de ochtend en uiteindelijk heb ik haar bij me gepakt en hebben we samen nog wel iets geslapen. We merken nu echt heel goed dat ze heftig reageert op voeding. Binnen 5 minuten nadat we de sonde hebben aangesloten, wordt Jolijn onrustig en dit blijft eigenlijk de hele voeding doorgaan. Uiteindelijk hebben we ook besloten om toch woensdag weer terug te gaan naar het ziekenhuis. We hadden al een afspraak staan met de arts en het comfortteam, maar deze zou in de eerste instantie bij ons thuis pl

Dinsdag was een wat onrustige dag waarbij ik Jolijn niet kon wegleggen. Ze wilde alleen maar bij mij liggen. Woensdag was daarin gelukkig wat beter en ik kon zelfs nog even boodschappen met haar doen. ’s Middags kwam de huisarts langs die inmiddels ook was geïnformeerd over de situatie. Omdat wij Jolijn graag thuis hebben, zal hij er ook meer bij betrokken zijn. Gelukkig stond hij hier helemaal voor open en begreep hij onze wens om thuis te willen zijn heel goed. We gaan nu een plan opstellen met wat we gaan doen en wie we moeten benaderen in bepaalde situaties. Iets waar je liever niet over nadenkt, maar wat wel moet. Donderdag verliep rustig. Wel merkten we alweer meer momenten van onrust bij Jolijn, dus we waren wel benieuwd weer naar haar waarden. Vanochtend waren we daarvoor weer in het ziekenhuis. Ze hebben weer bloed en urine afgenomen en daaruit kwamen inderdaad weer een beetje dezelfde waarden als voor we met het bicarbonaat begonnen (en toen ze zoveel onrust vertoonde). De

We zijn weer thuis en dat is enorm fijn. We kunnen weer het normale leven oppakken en ons ritme weer terugvinden. Of tenminste, dat is wat ik had gehoopt. Maar dit is natuurlijk niet het geval. Er is een groot verschil met toen we twee weken terug naar het ziekenhuis gingen. Toen dronk Jolijn nog iets uit de fles, toen hadden we het idee dat ze steeds iets langer wakker was, toen wisten we nog niet wat er met haar aan de hand was. Nu is alles ineens heel anders en toch ook niet. Ergens had ik gehoopt dat als ik weer thuis zou zijn, alles weer hetzelfde zou zijn als voordat we het ziekenhuis in gingen. Maar dat is een illusie. Hoewel het wel beter gaat dan vorige week, is het niet zoals het was. En ik heb ook geen idee of dat nog gaat komen. En juist dat vind ik ook heel lastig. Want vorige week ging het eigenlijk zo slecht met Jolijn dat ik meerdere keren heb gedacht dat het wel eens heel snel over zou zijn. Na de diagnose en vooral ook toen we merkten dat Jolijn steeds onrustiger we

Maandagochtend zijn we, nadat we Lucas naar school hadden gebracht, weer naar het ziekenhuis gegaan. Ik had nog zondagavond nog een cake gebakken om mee te nemen voor alle medewerkers die ons zo enorm goed hebben geholpen in het ziekenhuis. Die hadden we ook meegenomen en viel gelukkig in de smaak. Na een kort gesprek met de artsen is er bloed en urine afgenomen bij Jolijn. Hieruit bleek dat ze het echt goed deed op het bicarbonaat. Haar urine was veel minder zuur, wat betekent dat haar nieren veel minder hard hoeven te werken. Qua spierspanning merkten we nog niet zoveel, maar vooral ook omdat we met 2 dingen tegelijk zijn gestart. Omdat de waarden nog net niet helemaal zijn zoals we zouden willen, is er besloten om de bicarbonaat te verhogen en de Baclofen even te laten voor wat het is. Maar het mooiste was, we konden weer naar huis! Ik had dus al m’n spullen voor niks meegenomen, maar liever dat dan andersom. We hoeven nu pas vrijdag weer terug te komen. Toen we dit hoorden, kon

Het weekend is heel erg fijn geweest. Het was zo fijn om Jolijn gewoon weer naast me te hebben in bed. En gewoon met z’n vieren weer thuis zijn en niet elke keer hoeven nadenken wie waar slaapt, wie Lucas ophaalt, waar Lucas moet blijven en wie waar eet. Gewoon even lekker bij elkaar zijn. Het hielp daarbij ook enorm dat het met Jolijn gewoon goed ging dit weekend. Ze ademt veel rustiger, is over het algemeen veel rustiger en wat het fijnst was, was dat ze niet meer van die momenten had waarbij ze niet te troosten was. Als ze nu wat onrustig was, konden we haar gelukkig binnen 10 minuten troosten. Ze lag zondag wel iets meer bij ons, maar dat is ook prima. Zaterdag kregen we een fotograaf van Make a Memory. Deze stichting had ik vrijdag gebeld en ze konden al direct de volgende dag. Echt zo ontzettend fijn dat dit bestaat. Toen de fotograaf kwam, was Jolijn echter al een tijdje wakker en niet heel blij meer. Gelukkig woont de fotograaf in de buurt en wilde ze de volgende dag ook we

Donderdagavond hebben we nog wel urine afgenomen, omdat het misschien zo is dat Jolijns nieren heel hard aan het werk zijn om haar zuurgraad naar beneden te halen. Dit bleek inderdaad ook het geval en we zijn vrijdag alsnog begonnen met bicarbonaat, in de hoop dat haar lijfje wat minder hard hoeft te werken om het lactaat eruit te krijgen. Daarnaast zijn we de continue voeding langzaam weer aan het opbouwen naar voedingsmomenten. Omdat ze sinds de start van de continue voeding de onrust liet zien (en ook met continue flow van ORS), hopen we dat het terugbrengen van momenten (en dus een hogere hoeveelheid voeding in minder tijd) ook minder onrustmomenten geeft. Of in ieder geval meer goede momenten. Want vanaf vorige week heb ik nog maar amper lachjes gezien bij Jolijn en dat is best wel heel lastig. Ik zou haar graag weer zien lachen en dan weten dat ze zich goed genoeg voelt hiervoor. Hopelijk gaat dit lukken met de medicatie en de nieuwe manier van voeden. Wat vooral heel erg fij

Op woensdag kreeg Jolijn de EEG. In de eerste instantie sliep ze gedurende het onderzoek, maar tegen het eind kreeg ze ineens weer een onrustige periode, waarbij ze precies liet zien wat we wilden. De bewegingen met haar armen en benen waarvan we wilden weten of het misschien epilepsie zou zijn. Dit gaf dus een mooi beeld. We gingen ondertussen ook nog even verder met de ORS, zodat we echt zeker weten dat alle voeding uit haar darmen is. Helaas zagen we hierin eigenlijk niet zo heel veel verschil. Wel iets, maar lang niet zoveel als we hadden gehoopt. Eind van de middag kregen we ook de uitslag van de EEG terug. Hieruit kwam geen epileptische activiteit, dus de bewegingen zijn dus geen epilepsie. Heel fijn, maar ook weer terug naar stap 1 om Jolijns ongemak weg te halen. Want waar dit nou vandaan komt, weten we nog steeds niet. De volgende ochtend is er daarom nog een keer bloed afgenomen om te kijken wat haar lactaatwaarde nou deed. Hier was Jeroen bij, want ik was de nacht van wo

Naar aanleiding van het bezoek van de neuroloog, werd besloten om niet het medicijn te geven dat in het artikel genoemd stond. Er zouden zeer waarschijnlijk teveel bijwerkingen zijn en na Jolijn gezien te hebben, verwachtte de neuroloog niet dat dit medicijn Jolijn zou gaan helpen. Maar dan moesten we wel wat anders verzinnen om het comfortabel te maken voor haar. Ze had namelijk steeds wat vaker de momenten waarbij ze lang onrustig was. Hierbij schopte ze ook met haar beentjes en sloeg ze met haar armpjes. De grote vraag die we hadden was, veroorzaakt de onrust die bewegingen of veroorzaken de bewegingen die onrust. Om die reden wilde de neuroloog graag nog een EEG om te kijken of Jolijn misschien toch epilepsie had ontwikkeld. In dat geval was er namelijk medicatie mogelijk om dat tegen te gaan. Het plan was nu dus om dit te doen en daarop te wachten. Daarnaast startten we met het geven van alleen ORS om te kijken of ze nou een reactie heeft op voeding of niet. Dit leek in de eerst

Het feit dat we al wisten wat Jolijn had, verbaasde de artsen maandag, maar het zorgde er wel voor dat we direct een inhoudelijk gesprek konden hebben in plaats van alleen maar aan te horen wat er aan de hand was. We wisten dus al wel wat de aandoening was en doordat Jeroen het artikel zo goed had gelezen, werden we eigenlijk bevestigd in wat we wisten. Er waren nog wel wat onbeantwoorde vragen en één daarvan was hoe Jolijn hieraan gekomen was. De klinisch geneticus vertelde ons dat wij allebei drager zijn van een ander foutje binnen dat gen en dat Jolijn dit van ons heeft gekregen. Dit bericht heeft meteen meerdere lagen, waarvan de eerste is Lucas. Doordat wij allebei drager zijn, is er 25% kans dat onze kinderen dit krijgen. Aangezien er ook 4 kinderen zijn bij wie het later ontstaan is, is er een kans dat Lucas dit ook heeft. Kijkend naar zijn ontwikkeling de afgelopen tijd, verwachten we dit niet. We moeten kijken of we dit willen testen of niet. Ook een eventuele volgende zwanger